Feocromocitoma • tumor da medula adrenal

A hipertensão é uma doença generalizada e frequentemente o resultado de um estilo de vida pouco saudável: em alguns casos raros, entretanto, a causa é um feocromocitoma. Este é um tumor que produz grandes quantidades de hormônios e, portanto, aumenta a pressão arterial. Você pode ler aqui quais são os outros sintomas típicos, como a doença é tratada e quais são as chances de recuperação.

Um feocromocitoma é um tumor da medula adrenal e as células produzem hormônios. Isso leva a um excesso de hormônios. A hipertensão é um sintoma típico da doença.

Resumo do conteúdo do artigo:

Câncer: os maiores fatores de risco

O que é um feocromocitoma?

Um feocromocitoma é um tumor produtor de hormônios da medula adrenal. Às vezes, o tumor também cresce ao longo da coluna vertebral no chamado tronco simpático; então, os especialistas também falam em feocromocitoma extra-adrenal ou paraganglioma. Se o tumor estiver localizado na medula adrenal, cerca de 85% dos tumores são benignos e 15% malignos; no caso do paraganglioma, cerca de um terço dos tumores são malignos.

Via de regra, a doença ocorre unilateralmente; o feocromocitoma cresce apenas nas duas metades do corpo em cerca de dez por cento dos casos.

Quais hormônios produzem um feocromocitoma?

Cerca de dois terços dos feocromocitomas que ocorrem formam os hormônios do estresse noradrenalina e adrenalina, nos paragagliomas acima do diafragma apenas a noradrenalina é produzida. Feocromocitomas malignos também liberam dopamina.

Causas e fatores de risco: frequentemente hereditários

O feocromocitoma é uma das doenças raras; anualmente, apenas cerca de duas a oito em um milhão de pessoas desenvolvem o tumor produtor de hormônios. As causas não são claras em cerca de dois terços dos casos, mas até 30 por cento têm uma causa genética e estão relacionadas a doenças hereditárias, incluindo:

  • Neurofibromatose tipo 1 (doença de Recklinghausen)
  • Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2 (Síndrome MEN 2)
  • Síndrome de Von Hippel-Lindau

Em pessoas afetadas com menos de 40 anos de idade, e especialmente em crianças, geralmente há uma causa genética correspondente.

Feocromocitoma: sintomas frequentemente ambíguos

Os sintomas causados ​​por um feocromocitoma costumam ser bastante difusos e podem ocorrer em muitas doenças. Devem-se principalmente ao aumento dos níveis de hormônios no corpo.

Adrenalina e noradrenalina são hormônios; eles agem como neurotransmissores no sistema nervoso autônomo, regulam as funções do corpo e são liberados principalmente em resposta ao estresse. Por exemplo, eles garantem uma melhor circulação sanguínea, regulam o pulso e a pressão arterial e também têm efeito na digestão.

Se muito dele for formado a longo prazo, surgem problemas no corpo. Por exemplo, a hipertensão é resultado de feocromocitoma. É feita uma distinção entre dois tipos de hipertensão, que são desencadeadas pelo tumor.

Com a hipertensão paroximal, a pressão arterial sobe repentinamente, podendo levar a uma crise hipertensiva, que é uma emergência médica. Além disso, também pode haver um aumento permanente da pressão arterial (hipertensão persistente). Em adultos, a forma paroximal ocorre em metade dos casos, na outra metade dos acometidos a pressão arterial está permanentemente elevada. Em crianças, por outro lado, o aumento semelhante a uma convulsão de dez por cento na pressão arterial é a variante muito mais rara.

Além disso, outros sintomas podem ocorrer no curso da doença:

Além disso, o diabetes mellitus pode se desenvolver como resultado da alteração permanente do nível de hormônio.

Diagnóstico: como um feocromocitoma é diagnosticado?

Em muito poucos casos, a doença é assintomática. Se o tumor for descoberto por acaso usando certas técnicas de imagem, um teste de laboratório pode confirmar o diagnóstico. Se houver suspeita de feocromocitoma, determinados produtos metabólicos (chamados metanefrinas e normetanefrinas) de adrenalina, noradrenalina e dopamina são determinados a partir da coleta de urina de 24 horas. A determinação direta a partir do plasma sanguíneo, porém, não é aconselhável, pois variam muito mesmo em pessoas saudáveis.

Via de regra, e principalmente se os valores laboratoriais estiverem ligeiramente elevados, é necessário um segundo teste, mas um medicamento (clonidina) é administrado de antemão. O teste da clonidina dá certeza: Em pessoas saudáveis, a produção de hormônios é inibida, mas se houver feocromocitoma, os valores ainda são elevados.

Mesmo que o diagnóstico suspeito seja feito com base nos sintomas, geralmente é feito um teste laboratorial.

As técnicas de imagem ajudam a fazer o diagnóstico. Dependendo da localização, vários métodos de exame podem detectar o tumor:

  • Na medula adrenal: Os tumores na medula adrenal podem ser visualizados usando tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (MRI)

  • Paragangliom (extraadrenales Paragangliom): Aqui, outros métodos de imagem devem ser utilizados, como a cintilografia MIBG (método de medicina nuclear) ou a combinação DOPA-PET-CT (tomografia por emissão de pósitrons combinada com TC, na qual um precursor da dopamina é enriquecido nas células tumorais, que o provoca torna-se visível)

Como um feocromocitoma é tratado?

O tratamento consiste principalmente na remoção do tecido tumoral produtor de hormônios. Na medida do possível, o procedimento é laparoscópico (minimamente invasivo). Na maioria dos casos, nenhuma cirurgia de grande porte é necessária; pequenas incisões são suficientes. Se o tumor for particularmente grande ou mal localizado, uma grande intervenção e a abertura da parede abdominal podem ser necessárias. Antes da remoção cirúrgica ou laparoscópica, os anti-hipertensivos são geralmente administrados cerca de uma a duas semanas antes para que não haja emergência hipertensiva durante o procedimento.

Em outros casos raros, o tumor é inoperável e não pode ser removido ou não pode ser removido completamente, caso em que um tratamento medicamentoso que inibe a formação de adrenalina e noradrenalina é indicado. Bloqueadores alfa são freqüentemente usados.

Se for um feocromocitoma maligno (câncer) que pode formar metástases, às vezes é necessária quimioterapia ou radioiodoterapia, além da remoção cirúrgica do tecido tumoral. Iodo levemente radioativo é administrado como uma injeção (como meta-iodo-benzilguanidina (MIBG)), que é absorvido pelas células tumorais. O câncer é então irradiado localmente.

Cada tratamento é seguido por exames de acompanhamento. A doença se repete em cerca de 15 por cento das pessoas afetadas.

Prognóstico: Qual é a expectativa de vida com um feocromocitoma

O prognóstico de um feocromocitoma depende de muitos fatores. Se o tumor for detectado precocemente, é benigno e se estiver localizado de maneira que possa ser facilmente removido, as chances de recuperação são boas.

Se diagnosticada posteriormente, a pressão alta causada pode danificar o corpo e atacar os vasos sanguíneos. O diabetes mellitus também pode ser o resultado se o feocromocitoma for detectado tardiamente e não tratado.

No caso de um feocromocitoma maligno, as chances de cura caem drasticamente, principalmente se o câncer já se espalhou para outros órgãos e metástases no fígado, por exemplo. Portanto, a detecção e o tratamento precoces também são de grande importância aqui.

Câncer: 20 sinais que você deve levar a sério

Source: Lifeline | Das Gesundheitsportal by www.lifeline.de.

*The article has been translated based on the content of Lifeline | Das Gesundheitsportal by www.lifeline.de. If there is any problem regarding the content, copyright, please leave a report below the article. We will try to process as quickly as possible to protect the rights of the author. Thank you very much!

*We just want readers to access information more quickly and easily with other multilingual content, instead of information only available in a certain language.

*We always respect the copyright of the content of the author and always include the original link of the source article.If the author disagrees, just leave the report below the article, the article will be edited or deleted at the request of the author. Thanks very much! Best regards!